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图解 | 关于血友病,你需要了解的都在这里!

血友病患者被称为“玻璃人”,轻微的皮外伤就会出血不止。该病较为罕见,在人群中的发病率为万分之一至万分之五。 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,患者因体内缺乏有效的凝血…


血友病患者被称为“玻璃人”,轻微的皮外伤就会出血不止。该病较为罕见,在人群中的发病率为万分之一至万分之五。

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,患者因体内缺乏有效的凝血因子,在外伤后凝血时间延长。
 
按照缺少的凝血因子不同,血友病可分为甲、乙、丙三种类型。
 
甲型血友病缺少凝血因子Ⅷ,最为常见,约占80%-85%;乙型血友病缺少凝血因子Ⅸ,约占15%-20%;丙型血友病缺少凝血因子Ⅺ,患病人数极少,最为罕见。
 
出血是血友病的主要临床表现,同时可能伴有深部出血、关节病变、感染等并发症。
 
血友病发病大多与遗传因素有关,其致病基因在X染色体上,男性发病较多,女性多为致病基因携带者。
 
除了遗传因素,个人基因突变也是血友病发病的主要原因,约占总发病人数的30%。
 
血友病治疗并不复杂,只要补充相应的凝血因子,患者就可以和正常人一样生活,多数情况并不需要住院,但需要终身治疗。


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